肝外門脈閉塞症の病態 : 骨髄増殖性腫瘍の関連について
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書誌情報
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- 資料種別
- 記事
- 著者・編者
- 清水 哲也吉田 寛谷合 信彦松下 晃吉岡 正人川野 陽一上田 純志室川 剛廣大野 崇吉森 大悟春名 孝洋濵口 暁賀 亮
- 並列タイトル等
- Extrahepatic portal vein obstruction and myeloproliferative neoplasms : clinical feature and management
- タイトル（掲載誌）
- 日本門脈圧亢進症学会雑誌 = Japanese journal of portal hypertension / 日本門脈圧亢進症学会 編
- 巻号年月日等（掲載誌）
- 31(2):2025
- 掲載巻
- 31
- 掲載号
- 2
- 掲載ページ
- 131-137
- 掲載年月日（W3CDTF）
- 2025
- ISSN（掲載誌）
- 1344-8447
- ISSN-L（掲載誌）
- 1344-8447
- 出版事項（掲載誌）
- 東京 : 日本門脈圧亢進症学会
- 出版地（国名コード）
- JP
- 本文の言語コード
- jpn
- 件名標目
- NDLC
- 対象利用者
- 一般
- 所蔵機関
- 国立国会図書館
- 請求記号
- Z19-B965
- 連携機関・データベース
- 国立国会図書館 : 国立国会図書館雑誌記事索引
- 書誌ID（NDLBibID）
- 034362967
- 整理区分コード
- 632
- 要約等
- <p>肝外門脈閉塞症（EHO）の原因としては，血管形成異常や骨髄増殖性腫瘍（MPN），抗リン脂質抗体症候群などがあるが，最も多い原因はMPNとされ約30％を占める．MPNには<i>JAK2</i>，<i>CALR</i>，<i>MPL</i>などの遺伝子異常があり，血球の無秩序な増殖を来すともに血栓化の原因となっている．<i>JAK2V617F</i>変異は，MPNである真性多血症の90％，本態性血小板血症や骨髄線維症の60％に認められ，本遺伝子変異の確認は背景にあるMPNを見落とさない方策となりうる．門脈圧亢進症による脾機能亢進症にも関わらず白血球・血小板数低下のないEHOはMPNを合併している可能性が高い．EHOの予後には，消化管静脈瘤の出血コントロールが重要とされる．しかしながら，MPNを合併したEHOでは，繰り返す消化管出血と血栓性合併症のジレンマに直面することとなり，確実な出血管理と抗血栓療法を行うことが肝要である．</p>
- DOI
- 10.11423/jsph.31.131
- オンライン閲覧公開範囲
- インターネット公開
- 連携機関・データベース
- 科学技術振興機構 : J-STAGE
- 要約等
- <p>肝外門脈閉塞症（EHO）の原因としては，血管形成異常や骨髄増殖性腫瘍（MPN），抗リン脂質抗体症候群などがあるが，最も多い原因はMPNとされ約30％を占める．MPNには<i>JAK2</i>，<i>CALR</i>，<i>MPL</i>などの遺伝子異常があり，血球の無秩序な増殖を来すともに血栓化の原因となっている．<i>JAK2V617F</i>変異は，MPNである真性多血症の90％，本態性血小板血症や骨髄線維症の60％に認められ，本遺伝子変異の確認は背景にあるMPNを見落とさない方策となりうる．門脈圧亢進症による脾機能亢進症にも関わらず白血球・血小板数低下のないEHOはMPNを合併している可能性が高い．EHOの予後には，消化管静脈瘤の出血コントロールが重要とされる．しかしながら，MPNを合併したEHOでは，繰り返す消化管出血と血栓性合併症のジレンマに直面することとなり，確実な出血管理と抗血栓療法を行うことが肝要である．</p>
- DOI
- 10.11423/jsph.31.131
- 関連情報（URI）
- 連携機関・データベース
- 国立情報学研究所 : CiNii Research
- 提供元機関・データベース
- Japan Link Center雑誌記事索引データベース
- 書誌ID（NDLBibID）
- 034362967