心臓手術後5年以上経過した18トリソミーにおける心臓関連死

• 資料種別: 記事
• タイトル: 心臓手術後5年以上経過した18トリソミーにおける心臓関連死
• 著者・編者: 大崎 薫; 田原 昌博; 水戸川 昂樹; 森田 理沙; 浦山 耕太郎; 山田 和紀
• 著者標目: 大崎 薫; 田原 昌博; 水戸川 昂樹; 森田 理沙; 浦山 耕太郎; 山田 和紀
• 並列タイトル等: Analysis of Cardiac-Related Mortality with Trisomy 18 Who Underwent Cardiac Surgery More than 5 Years Ago
• タイトル（掲載誌）: 日本小児科学会雑誌 = The journal of the Japan Pediatric Society
• 巻号年月日等（掲載誌）: 129(11):2025.11
• 掲載巻: 129
• 掲載号: 11
• 掲載ページ: 1329-1341
• 掲載年月日（W3CDTF）: 2025-11
• ISSN（掲載誌）: 0001-6543
• ISSN-L（掲載誌）: 0001-6543
• 出版事項（掲載誌）: 東京 : 日本小児科学会
• 出版地（国名コード）: JP
• 本文の言語コード: jpn
• 件名標目: 18トリソミー; 先天性心疾患; 心内修復術; 肺動脈絞扼術; 肺高血圧
• NDLC: ZS32
• 対象利用者: 一般
• 所蔵機関: 国立国会図書館
• 請求記号: Z19-245
• 連携機関・データベース: 国立国会図書館 : 国立国会図書館雑誌記事索引; https://ndlsearch.ndl.go.jp
• 書誌ID（NDLBibID）: 034453373; http://id.ndl.go.jp/bib/034453373
• 整理区分コード: 632

• 要約等: <p>Cardiac surgery for congenital heart disease (CHD) has improved the short-term prognosis in patients with trisomy 18 (T18). This study examined 34 patients with T18 complicated by CHD who underwent pulmonary artery banding between April 2009 and March 2019.</p><p>We classified the patients into Group A (13 patients: survival > 5 years) and Group D (21 patients: survival < 5 years). Group D was further classified into Group DC (9 patients: cardiac-related deaths) and Group DN (12 patients: non-cardiac-related deaths).</p><p>The postoperative survival discharge rate was 94%. The median survival period was 37.5 months. The gestational age and birth weight were significantly higher in Group A than in Group D (39 vs. 37 weeks, 1,954 vs. 1,746 g, respectively) (p<0.05). The rate of body weight gain within the first year was better in Group A than in Group D (+178.8 vs.+121.9 g/month, respectively). The median pulmonary-to-systemic pressure ratio was 1.00, 0.74, and 0.81 preoperatively, and 0.51, 0.38, and 0.38 postoperatively in Group DC, DN, and A+DN, respectively. Histopathological findings from lung biopsies showed that HE classification Grade 3 or higher was observed more frequently in Group DC (50%) than in Group DN (11%) and A+DN (11%).</p><p>In patients with T18 complicated by CHD and high pulmonary blood flow, intracardiac repair should be considered with greater caution, especially in cases with poor weight gain after palliative surgery and residual pulmonary hypertension.</p>; <p>18トリソミーの先天性心疾患への心臓手術により短期予後の改善が報告されてきた．さらに，心内修復術の報告も増えてきている．当院で心臓手術を行い5年以上経過した18トリソミーの臨床像を検討し，心内修復術の適応条件について検討した．</p><p>2009年4月～2019年3月に高肺血流性心疾患のため心臓手術（姑息術：肺動脈絞扼術）を行った18トリソミー34例を5年以上生存（A群13例）と5年未満死亡（D群21例），D群を心臓関連死（DC群10例），非心臓関連死（DN群11例）に分類し後方視的検討を行った．</p><p>心臓術後の生存退院94%，生存期間中央値37.5か月であった．A群とD群の在胎週数，出生体重中央値は39週と37週（p＜0.05），1,954 gと1,746 g（p＜0.05），0～1歳の体重増加中央値は＋178.8 g/月と＋121.9 g/月であった．DC群，DN群，A群＋DN群の肺体血圧比中央値は術前1.00，0.74，0.81と術後0.51，0.38，0.38であった．肺生検組織ではHE分類Grade3以上が，DC群50%，DN群11%，A群＋DN群10%であった．</p><p>高肺血流性心疾患を合併する18トリソミーにおいて，姑息術後に体重増加不良や遺残肺高血圧を認める症例に対する心内修復術の適応は，より慎重に判断するべきである．</p>
• DOI: 10.82602/jpeds.25-0028
• オンライン閲覧公開範囲: インターネット公開
• 連携機関・データベース: 科学技術振興機構 : J-STAGE; http://www.jstage.jst.go.jp

• 要約等: <p>18トリソミーの先天性心疾患への心臓手術により短期予後の改善が報告されてきた．さらに，心内修復術の報告も増えてきている．当院で心臓手術を行い5年以上経過した18トリソミーの臨床像を検討し，心内修復術の適応条件について検討した．</p><p>2009年4月～2019年3月に高肺血流性心疾患のため心臓手術（姑息術：肺動脈絞扼術）を行った18トリソミー34例を5年以上生存（A群13例）と5年未満死亡（D群21例），D群を心臓関連死（DC群10例），非心臓関連死（DN群11例）に分類し後方視的検討を行った．</p><p>心臓術後の生存退院94%，生存期間中央値37.5か月であった．A群とD群の在胎週数，出生体重中央値は39週と37週（p＜0.05），1,954 gと1,746 g（p＜0.05），0～1歳の体重増加中央値は＋178.8 g/月と＋121.9 g/月であった．DC群，DN群，A群＋DN群の肺体血圧比中央値は術前1.00，0.74，0.81と術後0.51，0.38，0.38であった．肺生検組織ではHE分類Grade3以上が，DC群50%，DN群11%，A群＋DN群10%であった．</p><p>高肺血流性心疾患を合併する18トリソミーにおいて，姑息術後に体重増加不良や遺残肺高血圧を認める症例に対する心内修復術の適応は，より慎重に判断するべきである．</p>
• DOI: 10.82602/jpeds.25-0028; https://doi.org/10.82602/jpeds.25-0028
• 関連情報（URI）: http://id.ndl.go.jp/bib/034453373; https://ndlsearch.ndl.go.jp/books/R000000004-I034453373
• 連携機関・データベース: 国立情報学研究所 : CiNii Research; https://cir.nii.ac.jp/
• 提供元機関・データベース: Japan Link Center; https://japanlinkcenter.org/top; 雑誌記事索引データベース; https://ndlsearch.ndl.go.jp
• 書誌ID（NDLBibID）: 034453373; http://id.ndl.go.jp/bib/034453373