原発性肝癌を併発した晩発性皮膚ポルフィリン症の1症例
デジタルデータあり(科学技術振興機構)
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書誌情報
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- 資料種別
- 記事
- 出版年月日等
- 1990
- 出版年(W3CDTF)
- 1990
- 並列タイトル等
- A case report
- タイトル(掲載誌)
- 肝臓
- 巻号年月日等(掲載誌)
- 31 11
- 掲載巻
- 31
- 掲載号
- 11
- 掲載ページ
- 1353-1358
- 掲載年月日(W3CDTF)
- 1990
- ISSN(掲載誌)
- 04514203
- ISSN-L(掲載誌)
- 04514203
- 出版事項(掲載誌)
- The Japan Society of Hepatology
- 本文の言語コード
- ja
- 対象利用者
- 一般
- DOI
- 10.2957/kanzo.31.1353
- 関連情報(URI)
- 連携機関・データベース
- 国立情報学研究所 : CiNii Research
- 提供元機関・データベース
- Japan Link CenterCrossrefCiNii Articles
- NII論文ID
- 130000878470
- 要約等
- We report a case of porphyria cutanea tarda (PCT), who developed hepatocellular carcinoma seven years after the onset of PCT. A 49-year-old male was admitted to our hospital in 1982 because of itching and jaundice. Diagnosis of PCT was made on the base of long-term alcoholic ingestion, liver dysfunction, histological findings of skin biopsy sample and marked urinary excretion of uroporphyrin and coproporphyrin. Deferoxamine was effective but itching and jaundice again appeared seven years later and he was readmitted. He was markedly jaundiced and died soon after the admission of hepatocellular carcinoma which was confirmed at autopsy. Deposition of fat and iron were demonstrated in the non-carcinomatous tissues. The pathogenic mechanism of the occurrence of hepatocellular carcinoma in PCT is still a problem to be solved.晩発性皮膚ポルフィリン症(PCT)の経過中に肝細胞癌を発症した1症例を報告する.症例は56歳,男性.49歳時に皮膚の黄染,掻痒感,食欲不振にて入院した.30年来の飲酒歴,肝障害,皮膚生検所見ならびに尿中ウロポルフィリン・コプロポルフィリンの増加からPCTと診断された.肝庇護剤・デフェロキサミンの投与により軽快し,以後愁訴なく経過していたが,7年後の56歳時皮膚の黄染,掻痒感が再発し再入院となった.α-fetoprotein, PIVKA IIは高値を呈し,US,CT所見にて肝両葉に多数の結節像を認めた.部検にて肝臓はびまん性に大小の結節で占められていた.組織学的にはEdmondson III型の肝細胞癌であり,非癌部の肝細胞には脂肪と鉄の沈着が認められた.肝細胞癌と基礎疾患としてのPCTの肝病変との関連について文献的考察を加え報告する.
- DOI
- 10.2957/kanzo.31.1353
- オンライン閲覧公開範囲
- インターネット公開
- 連携機関・データベース
- 科学技術振興機構 : J-STAGE