並列タイトル等Molecular mechanisms of a multifunctional AAA protein, p97
タキノウ AAA タンパクシツ p97 ノ キノウ カイセキ : カク ドメイン ノ セイタイナイ キノウ ト セイカガクテキ キノウ
一般注記type:研究報告書
p97 は細胞内の様々な反応に関与している必須なAAA ATPase であり，優性進行性疾患である骨パジェット病と前頭側頭葉型認知症を伴う遺伝性封入体筋炎の原因因子である。p97 には2 つのAAA ドメインがあるが，疾患を引き起こす変異はN 末端側半分に集中している。本研究では，各ドメインのATPase 活性を失った変異体を作製し，その機能を調べた。その結果，C 末端側のAAA ドメインはp97 の機能に必須であり，その活性はN末端側のAAA ドメインによって調節されていることが分かった。
P97 is an essential AAA ATPase that is required for many cellularprocesses, and is identified as a causative gene for an autosomal dominant human disorder,inclusion body myopathy associated with Paget’s disease of the bone and frontotemporaldementia. P97 possesses two AAA domains, in which disease-related mutations are mostlyfound in the N-terminal half. In this study, effects of mutations defective in ATPaseactivity in each AAA domain on the function of yeast p97 were analyzed. In this result,it is found that the C-terminal AAA domain is essential for p97 functions, which ismodulated by the N-terminal AAA domain.
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