並列タイトル等エシセイ ミオパチー ニ カンレンスル ジコ コウタイ ノ ビョウタイ キジョ ノ カイメイ ト リンショウ オウヨウ ニ ムケテ
Eshisei miopachī ni kanrensuru jiko kōtai no byōtai kijo no kaimei to rinshō ōyō ni mukete
Autoantibodies associated with immune-mediated necrotizing myopathy : pathogenesis and clinical implication
一般注記type:text
炎症性筋疾患 (筋炎) は免疫学的機序により筋線維が障害される疾患の総称である．「筋炎の統合的診断研究」は，筋病理診断を基にした筋炎のデータベースであり，症例登録数は800例を超える．筋病理では多発筋炎と皮膚筋炎は別々の病態機序を背景とした異なる疾患である．炎症細胞浸潤をほとんど認めず，筋線維の壊死・再生所見が特徴的な筋病理所見に基づいた免疫介在性壊死性ミオパチー (immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM) やアミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体が陽性となる抗合成酵素症候群について，臨床像，筋病理，自己抗体の立場から固有の病型として確立した．
Inflammatory myopathies are a heterogeneous group of immune-mediated diseases that involve skeletal muscle as well as many other organs. In addition to a histological diagnosis at muscle biopsy, the clinical phenotypes of inflammatory myopathies can be defined by various autoantibodies that are originally detected by RNA or protein immunoprecipitation. Immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM), characterized by significant necrotic and regeneration muscle fibers with minimal or no inflammatory cell infiltration, is associated with the presence of autoantibodies. IMNM is now classified as a distinct category of inflammatory myopathies. We divided autoantibodies into three groups: those associated with IMNM, those against aminoacyl transfer RNA synthetase, and those associated with dermatomyositis. The screening of autoantibodies has clinical relevance for managing patients with inflammatory myopathies.
研究種目 : 基盤研究 (C) (一般)
研究期間 : 2017～2019
課題番号 : 17K09784
研究分野 : 神経内科
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