並列タイトル等Elucidation of pathophysiology of fibrosis and sclerosis and establishment of treatment in IgG4-related disease using model mouse
タイトル(掲載誌)令和1(2019)年度 科学研究費補助金 若手研究(B) 研究成果報告書 = 2019 Fiscal Year Final Research Report
一般注記金沢大学附属病院研修医・専門医総合教育センター
本研究では、IgG4関連疾患における線維化・硬化病態について、ヒト組織検体やモデルマウスであるLAT Y136F変異マウスを用いて検討した。ヒト臓器病変の線維化・硬化について、解剖学的部位によりコラーゲンの型が異なること、線維化・硬化進展に伴い線維性コラーゲンであるⅠ・Ⅲ型コラーゲンが増加することを見出した。B細胞活性化・形質細胞分化を促進するAPRILと病理組織との関連を検討し、線維化に関与するM2マクロファージがAPRILを産生し、病理像形成に寄与することを示した。LAT Y136F変異マウスにおいて、週齢とともに各臓器病変線維化スコアの上昇を確認し、病変局所のAPRIL発現が確認された。
In this study, using human specimens from affected organs and LAT Y136F knock-in mouse as model mouse, we investigated pathophysiology of fibrosis and sclerosis in IgG4-related disease (IgG4-RD). We have clarified the differences of types of collagen according to the anatomical locations and increase of fibril-forming collagens (collagen I and III) in parallel with progression of fibrosis and sclerosis. We have also clarified that M2 macrophages, that are implicated in fibrosis in IgG4-RD, produce APRIL promoting activation, proliferation, and survival of B lymphocytes and plasma cells, and contribute to the formation of characteristic pathology. In LAT Y136F knock-in mouse, we have found an increase of fibrosis score as mouse got older and enhanced expression of APRIL in affected organs.
研究課題/領域番号:16K19597, 研究期間(年度):2016-04-01 - 2020-03-31
出典:「モデルマウスを用いたIgG4関連疾患における線維化・硬化病態の解明と治療法の確立」研究成果報告書 課題番号16K19597(KAKEN:科学研究費助成事業データベース(国立情報学研究所))(https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-16K19597/16K19597seika/)を加工して作成
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