Emery-Dreifuss型筋ジストロフィーの核膜構造と核内Ca動態の検討

Material type: 文書・図像類

Author: 下島, 正也ほか

Publisher: 金沢大学附属病院救急部

Publication date: 2019-06-11

Material Format: Digital

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NDC: -

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Note (General)：: エメリードレフュス型筋ジストロフィー（EDMD）の病態解明のため、原因蛋白であるエメリン、ラミン、ネスプリンをノックダウンし、核膜陥入層の評価、及び本疾患のメカニズムの解明を行った。エメリン、ラミンA/Cをノックダウンさせたラット胎仔心筋、EDMD由来のiPS細胞を作製した。エメリン、ラミンA/Cの...

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Material Type: 文書・図像類
Title: Emery-Dreifuss型筋ジストロフィーの核膜構造と核内Ca動態の検討
Author/Editor: 下島, 正也
Shimozima, Masaya
Author Heading: 下島, 正也
Shimozima, Masaya
Publication, Distribution, etc.: 金沢大学附属病院救急部
Publication Date: 2019-06-11
Publication Date (W3CDTF): 2019-06-11
Alternative Title: Structure of nuclear envelope and Nuclear calcium transient of Emery Dreifuss muscular dystrophy
Periodical title: 平成30(2018)年度科学研究費補助金若手研究(B) 研究成果報告書 = 2018 Fiscal Year Final Research Report
No. or year of volume/issue: 2017-04-01 - 2019-03-31
Volume: 2017-04-01 - 2019-03-31
Pages: 4p.-
Text Language Code: jpn
Subject Heading: エメリードレフュス型筋ジストロフィー
ラミン
エメリン
心筋症
Target Audience: 一般
Note (General): エメリードレフュス型筋ジストロフィー（EDMD）の病態解明のため、原因蛋白であるエメリン、ラミン、ネスプリンをノックダウンし、核膜陥入層の評価、及び本疾患のメカニズムの解明を行った。エメリン、ラミンA/Cをノックダウンさせたラット胎仔心筋、EDMD由来のiPS細胞を作製した。エメリン、ラミンA/Cの発現量が減少することで、核膜陥入層の減少、及び核面積が増大が認められたことより、核の構造維持にラミンA/Cが関与している可能性が示唆された。また、pERKの発現量については有意差はみられなかったものの、血清存在下にてHDAC3の核内の分布が低下することが示された。
Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) is caused by nuclear envelope protein such as emerin, lamin and nesprin. To examine the role of lamin, emerin and nesprin in cardiomyocyte, we produced EDMD-iPS derived cardiomyocyte, rat neonate cardiomyocyte during siRNA-mediated lamin, emerin and nesprin.The incidence of cardiomyocyte with nuclear invagination was significantly decreased and the nuclear size was significantly increased. These data suggest that lamin has a pivotal function in the maintenance of nuclear invagination and nuclear size. To clarify mechanism of EDMD, the expression of pERK and HDAC3 was assesed. Although the expression of pERK was not changed significantly, the distribution of HDAC3 in nuclear was decreased under horse serum condition.
研究課題/領域番号:17K16244, 研究期間(年度):2017-04-01 - 2019-03-31
出典：研究課題「Emery-Dreifuss型筋ジストロフィーの核膜構造と核内Ca動態の検討」課題番号17K16244（KAKEN：科学研究費助成事業データベース（国立情報学研究所））（https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-17K16244/17K16244seika/）を加工して作成
DOI: 10.24517/00055752
Access Restrictions: 限定公開
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https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-17K16244/
https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-17K16244/17K16244seika/
Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
https://irdb.nii.ac.jp
Original Data Provider (Database): 金沢大学 : 金沢大学学術情報リポジトリKURA