血球貪食症候を主徴とするリソソーム病の新規病態モデルの確立

Material type: 文書・図像類

Author: 橋本, 憲佳ほか

Publisher: -

Publication date: 2012-05-30

Material Format: Digital

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Note (General)：: 金沢大学学際科学実験センターリソソームに局在するプロテアーゼであるアスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)を欠損するマウスの骨髄には,リソソーム病であるゴーシェ病に出現するゴーシェ細胞様の血球貪食細胞が蓄積することから, AEP欠損マウスをリソソーム病を自然発症する新規動物モデルとして位置づけ,その...

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Material Type: 文書・図像類
Title: 血球貪食症候を主徴とするリソソーム病の新規病態モデルの確立
Author/Editor: 橋本, 憲佳
Hashimoto, Noriyoshi
Author Heading: 橋本, 憲佳
Hashimoto, Noriyoshi
Publication Date: 2012-05-30
Publication Date (W3CDTF): 2012-05-30
Alternative Title: Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a new model of lysosome disease
Periodical title: 平成23(2011)年度科学研究費補助金基盤研究(C) 研究成果報告書 = 2011 Fiscal Year Final Research Report
No. or year of volume/issue: 2009 – 2011
Volume: 2009 – 2011
Pages: 5p.-
Text Language Code: jpn
Subject Heading: 血球貪食症候群
リソソーム病
ゴーシェ細胞
遺伝子改変動物
病態モデル
マクロファージ
赤血球
血液疾患
Target Audience: 一般
Note (General): 金沢大学学際科学実験センター
リソソームに局在するプロテアーゼであるアスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)を欠損するマウスの骨髄には,リソソーム病であるゴーシェ病に出現するゴーシェ細胞様の血球貪食細胞が蓄積することから, AEP欠損マウスをリソソーム病を自然発症する新規動物モデルとして位置づけ,その特徴付けを行った。遺伝子発現解析は老化赤血球の排除機構亢進を示唆するものの培養系に移すと再現しないが,病態発症初期における骨髄局所におけるマクロファージの分化・増殖状態の異常が示唆された。
Asparagine endopeptidase(AEP) is a lysosomal cysteine protease. We have characterized AEP-deficient mice as a disease model of human hemomphagocytic syndrome, which developed hemophagocytosis especially in bone marrow. A part of hemophagpocytes resembled Gaucher cells in Gaucher disease, one of lysosomal storage disease. We have conducted further examinations so as to characterize AEP-deficient mice as a new model of lysosomal disease.
研究課題/領域番号:21500387, 研究期間(年度):2009 – 2011
出典：研究課題「血球貪食症候を主徴とするリソソーム病の新規病態モデルの確立」課題番号21500387（KAKEN：科学研究費助成事業データベース（国立情報学研究所））（https://kaken.nii.ac.jp/ja/report/KAKENHI-PROJECT-21500387/21500387seika/）を加工して作成
DOI: 10.24517/00058654
Source: https://kanazawa-u.repo.nii.ac.jp/?action=repository_action_common_download&item_id=52360&item_no=1&attribute_id=26&file_no=1
https://kanazawa-u.repo.nii.ac.jp/?action=repository_action_common_download&item_id=52360&item_no=1&attribute_id=26&file_no=1
Access Restrictions: 限定公開
Rights (production): CC BY-NC-ND
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Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
https://irdb.nii.ac.jp
Original Data Provider (Database): 金沢大学 : 金沢大学学術情報リポジトリKURA