血球貪食症候を自然発症する新規動物モデルの開発と発症機構の解析

Material type: 文書・図像類

Author: 橋本, 憲佳ほか

Publisher: -

Publication date: 2009-05-26

Material Format: Digital

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Note (General)：: アスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)遺伝子欠損マウスを解析し, 体温上昇, 貧血, 肝脾腫, 骨髄や脾臓における血球貪食細胞の出現など, ヒト血球貪食症候群(HPS)の病態をよく再現したモデルマウスとして位置づけた。血球貪食細胞はマクロファージであり赤血球貪食能は上昇し, 一部でリソソーム病であ...

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Material Type: 文書・図像類
Title: 血球貪食症候を自然発症する新規動物モデルの開発と発症機構の解析
Author/Editor: 橋本, 憲佳
Hashimoto, Noriyoshi
Author Heading: 橋本, 憲佳
Hashimoto, Noriyoshi
Publication Date: 2009-05-26
Publication Date (W3CDTF): 2009-05-26
Alternative Title: Characterization of AEP/Legumain-deficient mice as a model of hemophagocytic syndrome-like disease
Periodical title: 平成20(2008)年度科学研究費補助金基盤研究(C) 研究成果報告書 = 2008 Fiscal Year Final Research Report
No. or year of volume/issue: 2006 – 2008
Volume: 2006 – 2008
Pages: 4p.-
Text Language Code: jpn
Subject Heading: 病態モデル
血球貪食症候群
Legumain
AEP
リソソーム蓄積症
プロテアーゼ
リソソーム病
Target Audience: 一般
Note (General): アスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)遺伝子欠損マウスを解析し, 体温上昇, 貧血, 肝脾腫, 骨髄や脾臓における血球貪食細胞の出現など, ヒト血球貪食症候群(HPS)の病態をよく再現したモデルマウスとして位置づけた。血球貪食細胞はマクロファージであり赤血球貪食能は上昇し, 一部でリソソーム病であるゴーシェ病に特徴的なゴーシェ細胞様の特徴も示した。リソソーム酵素であるAEPの欠損により貪食作用の亢進と血球分解産物の異常な蓄積を生じ, HPS様病態形成に深く関わっていることが示唆された。
研究課題/領域番号:18500325, 研究期間(年度):2006 – 2008
出典：「血球貪食症候を自然発症する新規動物モデルの開発と発症機構の解析」研究成果報告書　課題番号18500325（KAKEN：科学研究費助成事業データベース（国立情報学研究所））（https://kaken.nii.ac.jp/ja/report/KAKENHI-PROJECT-18500325/18500325seika/)を加工して作成
DOI: 10.24517/00058655
Access Restrictions: 限定公開
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https://kaken.nii.ac.jp/ja/report/KAKENHI-PROJECT-18500325/18500325seika/
Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
https://irdb.nii.ac.jp
Original Data Provider (Database): 金沢大学 : 金沢大学学術情報リポジトリKURA