M蛋白血症に起因する軽鎖結晶蓄積性組織球症による腎障害の病態解析と治療開発

Material type: 文書・図像類

Author: 原, 怜史ほか

Publisher: -

Publication date: 2020-05-19

Material Format: Digital

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Note (General)：: 金沢大学医薬保健研究域医学系病原性をもつ変異軽鎖の同定と蛋白の大量精製を行うことができた。この変異軽鎖はマウスマクロファージ、ポドサイト、近位尿細管へ取り込まれ、結晶化する機能を有することがわかったが、それぞれの細胞への病原性や取り込み機序の同定までは至らなかった。変異軽鎖を分泌するトランスジェニッ...

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Material Type: 文書・図像類
Title: M蛋白血症に起因する軽鎖結晶蓄積性組織球症による腎障害の病態解析と治療開発
Author/Editor: 原, 怜史
Hara, Satoshi
Author Heading: 原, 怜史
Hara, Satoshi
Publication Date: 2020-05-19
Publication Date (W3CDTF): 2020-05-19
Alternative Title: The analysis of pathogensis and therapy deveolpment of kidney involvement of monoclonal kappa chain-induced crystal-storing histiocytosis
Periodical title: 令和1(2019)年度科学研究費補助金若手研究(B) 研究成果報告書 = 2019 Fiscal Year Final Research Report
No. or year of volume/issue: 2016-04-01 - 2020-03-31
Volume: 2016-04-01 - 2020-03-31
Pages: 5p.-
Text Language Code: jpn
Subject Heading: ポドサイト
軽鎖
Kidney internal medicine
Target Audience: 一般
Note (General): 金沢大学医薬保健研究域医学系
病原性をもつ変異軽鎖の同定と蛋白の大量精製を行うことができた。この変異軽鎖はマウスマクロファージ、ポドサイト、近位尿細管へ取り込まれ、結晶化する機能を有することがわかったが、それぞれの細胞への病原性や取り込み機序の同定までは至らなかった。変異軽鎖を分泌するトランスジェニックマウスを作成し、脾臓への軽鎖の結晶を形成したが、変異軽鎖の分泌量が少なく、Crystal-storing histiocytosisの腎症の再現へは至らなかった。
We identified the pathogenic kappa light chain causing crystal-storing histiocytosis and succeeded in producing huge amount of the protein. We confirmed that this pathogenic kappa light chain was endocytosed and crystalized in mice macrophages, podocytes, and proximal tubular cells in vitro. However, we did not determine how the light chain has its toxicity for those cells and the mechanism of kappa light chain integration into those cells. We created transgenic mice which secrete the pathogenic kappa light chain. The transgenic mice formed macrophages containing kappa crystals in spleen, but did not show any kidney involvements of crystal-storing histiocytosis due to small amount of pathogenic kappa light chain secretion.
研究課題/領域番号:16K19485, 研究期間(年度):2016-04-01 - 2020-03-31
出典：「M蛋白血症に起因する軽鎖結晶蓄積性組織球症による腎障害の病態解析と治療開発」研究成果報告書　課題番号16K19485（KAKEN：科学研究費助成事業データベース（国立情報学研究所））（https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-16K19485/16K19485seika/)を加工して作成
DOI: 10.24517/00056618
Access Restrictions: 限定公開
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https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-16K19485/
https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-16K19485/16K19485seika/
Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
https://irdb.nii.ac.jp
Original Data Provider (Database): 金沢大学 : 金沢大学学術情報リポジトリKURA