難治性再生不良性貧血におけるトロンボポエチン受容体作動薬の効果反応予測因子の同定

Material type: 文書・図像類

Author: 山﨑, 宏人ほか

Publisher: -

Publication date: 2021-06-06

Material Format: Digital

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Note (General)：: 金沢大学附属病院輸血部再生不良性貧血（AA）患者のHLAクラスIアレル欠失（HLA[-]）血球とGPIアンカー型蛋白欠失（GPI[-]）血球を同時に解析した結果、HLA欠失はPIGA変異をきたす造血幹細胞（HSC）よりも、より未分化なHSCで生じていることが示唆された。また、シクロスポリン（CsA）...

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Material Type: 文書・図像類
Title: 難治性再生不良性貧血におけるトロンボポエチン受容体作動薬の効果反応予測因子の同定
Author/Editor: 山﨑, 宏人
Yamazaki, Hirohito
Author Heading: 山﨑, 宏人
Yamazaki, Hirohito
Publication Date: 2021-06-06
Publication Date (W3CDTF): 2021-06-06
Alternative Title: Identification of predictors of response to thrombopoietin receptor agonists in refractory aplastic anemia
Periodical title: 令和2(2020)年度科学研究費補助金基盤研究(C) 研究成果報告書 = 2020 Fiscal Year Final Research Report
No. or year of volume/issue: 2018-04-01 - 2021-03-31
Volume: 2018-04-01 - 2021-03-31
Pages: 10p.-
Text Language Code: jpn
Subject Heading: 再生不良性貧血
トロンボポエチン受容体作動薬
HLAクラスⅠアリル欠失血球
GPIアンカー型蛋白欠失血球
エルトロンボパグ
ロミプロスチム
Target Audience: 一般
Note (General): 金沢大学附属病院輸血部
再生不良性貧血（AA）患者のHLAクラスIアレル欠失（HLA[-]）血球とGPIアンカー型蛋白欠失（GPI[-]）血球を同時に解析した結果、HLA欠失はPIGA変異をきたす造血幹細胞（HSC）よりも、より未分化なHSCで生じていることが示唆された。また、シクロスポリン（CsA）奏効例におけるHLA(-)血球やGPI(-)血球の割合の推移から、細胞傷害性T細胞（CTL）によるHSCへの攻撃はCsA中止後の寛解状態においても持続していると考えられる一方、PIGA変異幹細胞の生存優位性にはCTLによるHSC抑制とは別の機序が関与していることが示唆された。
To gain insight into the origin of HLA class I allele-lacking (HLA[-]) and GPI-anchored membrane protein-deficient (GPI[-]) cells and mechanisms underlying escape of these marker(-) hematopoietic stem cells (HSCs) in patients with acquired aplastic anemia (AA), we analyzed the lineage diversity of these marker(-) cells using flow cytometry. Our study revealed that the HLA lacking occurred in more immature hematopoietic stem cells (HSCs) than HSCs with PIGA mutations. The percentage of HLA(-) granulocytes continued to increase in patients in remission off cyclosporine (CsA), suggesting that the cytotoxic T cell (CTL) attack against HSCs persists even after AA patients achieved remission not requiring CsA. On the other hand, mechanisms other than immune attack by CTLs was suspected to be involved in the survival advantage of PIGA mutated HSCs.
研究課題/領域番号:18K08318, 研究期間(年度):2018-04-01 - 2021-03-31
出典：「難治性再生不良性貧血におけるトロンボポエチン受容体作動薬の効果反応予測因子の同定」研究成果報告書　課題番号18K08318（KAKEN：科学研究費助成事業データベース（国立情報学研究所））（https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-18K08318/18K08318seika/）を加工して作成
DOI: 10.24517/00057578
Access Restrictions: 限定公開
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https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-18K08318/
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Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
https://irdb.nii.ac.jp
Original Data Provider (Database): 金沢大学 : 金沢大学学術情報リポジトリKURA