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- 一般注記...達性海綿状脳症としても知られるプリオン病は、正常プリオンタンパク質 (......重要な疾患である。ヒトにおけるプリオン病は発症機序から、原因不明の孤発......経系や末梢神経系で高発現する。プリオン病の神経変性機構の解明を目的とし......なり得るのかということを含め、プリオン病の神経変性機構は詳細が明らかでない。また、前述のとおりプリオン病はPrPの高次構造変換によって......基礎的研究を行った。【第一章:プリオン病におけるプリオンタンパク質のミ......ロテアソーム活性の低下や遺伝性プリオン病を引き起こすPrPの遺伝的な変......促進効果を有することが知られ、プリオン病の診断マーカーとしても用いられ......供給不全は軸索の退縮を惹起し、プリオン病の急速な神経変性の要因となり得......サフルオロ-2-プロパノールのプリオン病治療薬への応用に向けた基礎的研究】 前述のとおり、プリオン病はPrPCがPrPScへと高次......び139番目のアミノ酸も遺伝性プリオン病におけるPrPの線維形成に重要......生阻害を目的とした様々な薬剤がプリオン病治療薬として検討されてきた一方......質より作製したPrP線維およびプリオン病のin vitroのモデルとし......a細胞) を用いて、HFIPのプリオン病治療薬への応用に向けた基礎的検......HFIPを含めたフッ素化合物がプリオン病治療薬となり得る可能性が示唆された。 Prion disea...
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- 目次・記事...SE 35 痙性対麻痺を呈するプリオン病 コドン105変異/ 70 C......とミオクローヌスを呈し,遺伝性プリオン病を疑われたfamilia frontotemporal de...
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