球脊髄性筋萎縮症患者由来iPS細胞の樹立とポリグルタミン病の病態研究

• 資料種別: 文書・図像類
• タイトル: 球脊髄性筋萎縮症患者由来iPS細胞の樹立とポリグルタミン病の病態研究
• 著者・編者: 二瓶, 義廣
• 著者標目: 二瓶, 義廣
• 出版年月日等: 2015
• 出版年（W3CDTF）: 2015
• 並列タイトル等: キュウセキズイセイ キン イシュクショウ カンジャ ユライ iPS サイボウ ノ ジュリツ ト ポリグルタミンビョウ ノ ビョウタイ ケンキュウ; Kyusekizuisei kin ishukusho kanja yurai iPS saibo no juritsu to porigurutaminbyo no byotai kenkyu; Establishment of iPS cells from spinal and bulbar muscular atrophy and the research of polyglutamine diseases
• タイトル（掲載誌）: 科学研究費補助金研究成果報告書
• 本文の言語コード: jpn; eng
• 件名標目: ポリグルタミン病,球脊髄性筋萎縮症,神経変性疾患,運動ニューロン疾患,アンドロゲン受容体,17-AAG,iPS細胞
• 対象利用者: 一般
• 一般注記: type:text; ポリグルタミン病の一つである球脊髄性筋萎縮症(SBMA)患者由来iPS細胞の樹立と運動ニューロンへの分化誘導に成功した。分化誘導された神経細胞が, テストステロンによる凝集アンドロゲン受容体(AR)の増加を有意に強く引き起こすことを確認した。更に, 治療薬の候補である17-AAGがARの代謝を促すことも確認できた。これらの結果は, 疾患特異的iPS細胞が病態・創薬研究の新たなツールとなり得ることを示すものと考えられた。我々は更にその他のポリグルタミン病(マシャドジョゼフ病, DRPLA)や神経変性疾患患者由来iPS細胞を樹立している。これらを用いて今後ポリグルタミン病の病態研究を展開していく。 We established spinal and bulbar muscular atrophy (SBMA)-derived iPS cells (iPSCs) and confirmed motor neuron differentiation. Aggregation of androgen receptor in SBMA-iPSC-derived neurons is enhanced by dihydrotestosterone. And one of the candidate drugs, 17-AAG promoted to degrade AR aggregation. These findings show iPSCs technology makes us be able to recapitulate disease-specific biochemical features and demonstrate the potential for identification and validation of candidate drugs. We also established iPSCs from other polyglutamine diseases (Machado-Joseph disease, Dentatorubral-pallidoluysian atrophy) and neurodegenerative diseases (amyotrophic lateral sclerosis, Parkinson's disease). We are going to advance the polyglutamine disease researches by using the established iPSC lines.; 研究種目 : 若手研究(B) 研究期間 : 2013～2015 課題番号 : 25860722 研究分野 : 神経変性疾患
• 一次資料へのリンクURL: https://koara.lib.keio.ac.jp/xoonips/modules/xoonips/download.php?koara_id=KAKEN_25860722seika
• オンライン閲覧公開範囲: 限定公開
• 関連情報: 科研費研究者番号 : 60468501
• 連携機関・データベース: 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）; https://irdb.nii.ac.jp
• 提供元機関・データベース: 慶應義塾大学 : 慶應義塾大学学術情報リポジトリ