Wolfram症候群ヒト疾患iPS細胞による難聴の病態解明と革新的治療法の探索

• 資料種別: 文書・図像類
• タイトル: Wolfram症候群ヒト疾患iPS細胞による難聴の病態解明と革新的治療法の探索
• 著者・編者: 藤岡, 正人; 小川, 郁; 大石, 直樹
• 著者標目: 藤岡, 正人; 小川, 郁; 大石, 直樹
• 出版年月日等: 2017
• 出版年（W3CDTF）: 2017
• 並列タイトル等: Wolfram ショウコウグン ヒト シッカン iPS サイボウ ニ ヨル ナンチョウ ノ ビョウタイ カイメイ ト カクシンテキ チリョウホウ ノ タンサク; Wolfram shōkōgun hito shikkan iPS saibō ni yoru nanchō no byōtai kaimei to kakushinteki chiryōhō no tansaku; In vitro "virtual biopsy" of cochlear cells by using Wolfram syndrome patients derived hiPSCs
• タイトル（掲載誌）: 科学研究費補助金研究成果報告書
• 本文の言語コード: jpn; eng
• 件名標目: 疾患iPS創薬,WFS1,Wolfram症候群,遺伝性難聴,コモンマーモセット,橋渡し研究,ヒトiPS細胞
• 対象利用者: 一般
• 一般注記: type:text; 小型霊長類コモンマーモセットを用いてWFS1遺伝子の霊長類蝸牛での発現パターンを同定した(Suzuki N, 2016)。マーモセットでは齧歯類と異なって血管条基底細胞にも認められ, WFS1遺伝子変異を伴う遺伝性難聴の病理組織学的報告における細胞萎縮部位と一致を見た。これまで遺伝子改変モデルではヒトの複雑なWFS1関連難聴が再現されておらず, ヒト難聴の理解には血管条基底細胞の解析が重要と考えられた。この結果を踏まえ, 健常者由来iPS細胞からWFS1陽性内耳細胞を作成し, 機能解析を行った。現在患者由来iPS細胞で同様の検討を行っており, その表現形から新規病態発見と治療法の探索を進めていく。 We identified the expression pattern of WFS1 gene in the primate cochlea using a small non-human primate common marmoset (Suzuki N, 2016). In marmosets, unlike rodents, WFS1 was also expressed in the basal cell of stria vascularis, where severe atrophy was reported in the temporal bone of Wolfram syndrome patients. Based on these findings, we generated WFS1 positive cochlear cells from human iPSCs and its function was analyzed.; 研究種目 : 挑戦的萌芽研究 研究期間 : 2015～2017 課題番号 : 15K15624 研究分野 : 耳科学
• 一次資料へのリンクURL: https://koara.lib.keio.ac.jp/xoonips/modules/xoonips/download.php?koara_id=KAKEN_15K15624seika
• オンライン閲覧公開範囲: 限定公開
• 関連情報: 科研費研究者番号 : 70398626; 科研費研究者番号 : 00169179; 科研費研究者番号 : 10348740
• 連携機関・データベース: 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）; https://irdb.nii.ac.jp
• 提供元機関・データベース: 慶應義塾大学 : 慶應義塾大学学術情報リポジトリ