Wolfram症候群ヒト疾患iPS細胞による難聴の病態解明と革新的治療法の探索

Material type: 文書・図像類

Author: 藤岡, 正人ほか

Publisher: -

Publication date: 2017

Material Format: Digital

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Note (General)：: type:text小型霊長類コモンマーモセットを用いてWFS1遺伝子の霊長類蝸牛での発現パターンを同定した(Suzuki N, 2016)。マーモセットでは齧歯類と異なって血管条基底細胞にも認められ, WFS1遺伝子変異を伴う遺伝性難聴の病理組織学的報告における細胞萎縮部位と一致を見た。これまで遺伝...

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科研費研究者番号 : 70398626

科研費研究者番号 : 00169179

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Material Type: 文書・図像類
Title: Wolfram症候群ヒト疾患iPS細胞による難聴の病態解明と革新的治療法の探索
Author/Editor: 藤岡, 正人
小川, 郁
大石, 直樹
Author Heading: 藤岡, 正人
小川, 郁
大石, 直樹
Publication Date: 2017
Publication Date (W3CDTF): 2017
Alternative Title: Wolfram ショウコウグンヒトシッカン iPS サイボウニヨルナンチョウノビョウタイカイメイトカクシンテキチリョウホウノタンサク
Wolfram shōkōgun hito shikkan iPS saibō ni yoru nanchō no byōtai kaimei to kakushinteki chiryōhō no tansaku
In vitro "virtual biopsy" of cochlear cells by using Wolfram syndrome patients derived hiPSCs
Periodical title: 科学研究費補助金研究成果報告書
Text Language Code: jpn
eng
Subject Heading: 疾患iPS創薬,WFS1,Wolfram症候群,遺伝性難聴,コモンマーモセット,橋渡し研究,ヒトiPS細胞
Target Audience: 一般
Note (General): type:text
小型霊長類コモンマーモセットを用いてWFS1遺伝子の霊長類蝸牛での発現パターンを同定した(Suzuki N, 2016)。マーモセットでは齧歯類と異なって血管条基底細胞にも認められ, WFS1遺伝子変異を伴う遺伝性難聴の病理組織学的報告における細胞萎縮部位と一致を見た。これまで遺伝子改変モデルではヒトの複雑なWFS1関連難聴が再現されておらず, ヒト難聴の理解には血管条基底細胞の解析が重要と考えられた。この結果を踏まえ, 健常者由来iPS細胞からWFS1陽性内耳細胞を作成し, 機能解析を行った。現在患者由来iPS細胞で同様の検討を行っており, その表現形から新規病態発見と治療法の探索を進めていく。 We identified the expression pattern of WFS1 gene in the primate cochlea using a small non-human primate common marmoset (Suzuki N, 2016). In marmosets, unlike rodents, WFS1 was also expressed in the basal cell of stria vascularis, where severe atrophy was reported in the temporal bone of Wolfram syndrome patients. Based on these findings, we generated WFS1 positive cochlear cells from human iPSCs and its function was analyzed.
研究種目 : 挑戦的萌芽研究研究期間 : 2015～2017 課題番号 : 15K15624 研究分野 : 耳科学
Source: https://koara.lib.keio.ac.jp/xoonips/modules/xoonips/download.php?koara_id=KAKEN_15K15624seika
https://koara.lib.keio.ac.jp/xoonips/modules/xoonips/download.php?koara_id=KAKEN_15K15624seika
Access Restrictions: 限定公開
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Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
https://irdb.nii.ac.jp
Original Data Provider (Database): 慶應義塾大学 : 慶應義塾大学学術情報リポジトリ