複合免疫不全症の多様な臨床像とその背景となる分子生物学的基盤に関する研究

Material type: 文書・図像類

Author: 谷内江, 昭宏ほか

Publisher: 金沢大学医薬保健研究域医学系

Publication date: 2009-04-10

Material Format: Digital

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Note (General)：: X-SCIDは通常、T細胞ならびにNK細胞を欠損し、複合免疫不全症の病態を示すが、本研究ではOmenn症候群様の異常T細胞増殖と重症皮膚病変を示した症例の病態を解析した。その結果、皮膚に浸潤するT細胞には共通γ鎖遺伝子に第二変異が起こっていることが確認された。これまでの研究でも、第二変異あるいは遺伝...

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Material Type: 文書・図像類
Title: 複合免疫不全症の多様な臨床像とその背景となる分子生物学的基盤に関する研究
Author/Editor: 谷内江, 昭宏
Yachie, Akihiro
Author Heading: 谷内江, 昭宏
Yachie, Akihiro
Publication, Distribution, etc.: 金沢大学医薬保健研究域医学系
Publication Date: 2009-04-10
Publication Date (W3CDTF): 2009-04-10
Alternative Title: Molecular mechanisms underlying the complex clinical features of combined immunodeficiency disorders
Periodical title: 平成20(2008)年度科学研究費補助金基盤研究(C) 研究成果報告書 = 2008 Fiscal Year Final Research Report
No. or year of volume/issue: 2007-2008
Volume: 2007-2008
Pages: 6p.-
Text Language Code: jpn
Subject Heading: Omenn症候群
重症複合免疫不全症
第二変異
T細胞抗原受容体解析
免疫寛容機構
Target Audience: 一般
Note (General): X-SCIDは通常、T細胞ならびにNK細胞を欠損し、複合免疫不全症の病態を示すが、本研究ではOmenn症候群様の異常T細胞増殖と重症皮膚病変を示した症例の病態を解析した。その結果、皮膚に浸潤するT細胞には共通γ鎖遺伝子に第二変異が起こっていることが確認された。これまでの研究でも、第二変異あるいは遺伝子変異の復帰により増殖したクローンが病態を修飾している症例を経験しており、本症例はこれまでの一連の研究と関連し、わずかなクローンに生じた新たな変異が臨床症状に多大な影響を及ぼすという、原発性免疫不全症ならではの現象を確認することとなった。
研究課題/領域番号:19591244, 研究期間(年度):2007-2008
出典：「複合免疫不全症の多様な臨床像とその背景となる分子生物学的基盤に関する研究」研究成果報告書　課題番号19591244（KAKEN：科学研究費助成事業データベース（国立情報学研究所））（https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-19591244/19591244seika/)を加工して作成
DOI: 10.24517/00051174
Source: https://kanazawa-u.repo.nii.ac.jp/?action=repository_action_common_download&item_id=44835&item_no=1&attribute_id=26&file_no=1
https://kanazawa-u.repo.nii.ac.jp/?action=repository_action_common_download&item_id=44835&item_no=1&attribute_id=26&file_no=1
Access Restrictions: 限定公開
Rights (production): CC BY-NC-ND
Related Material: https://kaken.nii.ac.jp/search/?qm=40210281
https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-19591244/
https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-19591244/19591244seika/
Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
https://irdb.nii.ac.jp
Original Data Provider (Database): 金沢大学 : 金沢大学学術情報リポジトリKURA