多発性嚢胞腎発症機序の解明: モデルマウスを用いたTRPP2の局在異常からの解析

Material type: 文書・図像類

Author: 山田, 和徳ほか

Publisher: -

Publication date: 2015-05-26

Material Format: Digital

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Note (General)：: 金沢大学医薬保健学総合研究科常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）は、両側腎に多数の嚢胞形成を認める遺伝性疾患である。我々は、ADPKD患者より見出したpolycystin-2の局在異常を認める遺伝子変異であるTRPP2 697fsXを組み込んだトランスジェニック(Tg)マウスを作製した。このマウス...

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Material Type: 文書・図像類
Title: 多発性嚢胞腎発症機序の解明: モデルマウスを用いたTRPP2の局在異常からの解析
Author/Editor: 山田, 和徳
Yamada, Kazunori
Author Heading: 山田, 和徳
Yamada, Kazunori
Publication Date: 2015-05-26
Publication Date (W3CDTF): 2015-05-26
Alternative Title: Clarification of the pathogenesis of cyst formation in autosomal dominant polycystic kidney disease using a TRPP2 697fsX transgenic mouse model
Periodical title: 平成26(2014)年度科学研究費補助金若手研究(B) 研究成果報告書 = 2014 Fiscal Year Final Research Report
No. or year of volume/issue: 2011-04-01 - 2015-03-31
Volume: 2011-04-01 - 2015-03-31
Pages: 4p.-
Text Language Code: jpn
Subject Heading: 常染色体優性多発性嚢胞腎
モデルマウス
Target Audience: 一般
Note (General): 金沢大学医薬保健学総合研究科
常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）は、両側腎に多数の嚢胞形成を認める遺伝性疾患である。我々は、ADPKD患者より見出したpolycystin-2の局在異常を認める遺伝子変異であるTRPP2 697fsXを組み込んだトランスジェニック(Tg)マウスを作製した。このマウスは、4週齢より蛋白尿、腎機能障害を認め、少なくとも6月齢で嚢胞形成を認めた。これらの結果より、TRPP2 697fsX TgマウスはADPKDのマウスモデルであると考えられた。今後、このモデルマウスを用いて、嚢胞形成の機序についてさらに解析を行う予定である。
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a hereditary disorder characterized by multiple cysts in both kidneys and other organs. We obtained TRPP2 697fsX, which causes the aberrant localization of polycystin-2, from a patient with ADPKD and established TRPP2 697fsX transgenic mice. These mice exhibited proteinuria, renal insufficiency at 4 weeks, and cyst formation at a minimum age of 6 months. These data indicate that TRPP2 697fsX transgenic mice can be used as mice models of ADPKD. Hence, using these models, we will further analyze the mechanism underlying cyst formation in ADPKD.
研究課題/領域番号:23790936, 研究期間(年度):2011-04-01 - 2015-03-31
DOI: 10.24517/00051667
Access Restrictions: 限定公開
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Data Provider (Database): 国立情報学研究所 : 学術機関リポジトリデータベース（IRDB）（機関リポジトリ）
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Original Data Provider (Database): 金沢大学 : 金沢大学学術情報リポジトリKURA